Хуримтлал/Accumulation

         

            Төрөл бүрийн шалтгааны улмаас бие махбодод янз бүрийн бодис хуримтлагдаж, өвчин эмгэгийг үүсгэдэг. Үүнийг доорхи байдлаар ангилна.

Эсийн доторхи хуримтлал (Intracellular accumulation)

Нөсөөний хуримтлал (Pigment accumulation)

Эсийн гаднах хуримтлал (Extracellular accumulation)

 ЭСИЙН ДОТОРХИ ХУРИМТЛАЛ

Эсийн дотор хуримтлал үүсэх нь олон эст амьтдын амьдралын туршид зайлшгүй тохиолддог үзэгдэл. Хэвийн бодисын солилцооны явцад өөх тос, гликоген, эрдэс давс, амин дэм гэх мэт бодисууд эсийн дотор төдийгүй янз бүрийн эрхтэнүүдийн хальсанд хурж байдаг. Түүнчлэн янз бүрийн эмгэг шалтгааны улмаас төрөл бүрийн бодисууд хуримтлагдана. Эсийн доторхи хуримтлалыг доорхи байдлаар бүлэглэнэ.

 Ямар бодис хуримтлагдаж байгаа эсэхээр:

o Өөхөн хувирал

o Холестерол, түүний эстерүүдийн хуримтлал

o Уургийн хуримтлал

o Гликогений хуримтлал

 Эсэд гэмтэл үүсгэх эсэхээр:

o Гэмтэл үүсгэхүйц хуримтлал: Янз бүрийн зэрэглэлээр гэмтэл үүсгэнэ.

o Гэмтэл үүсгэхгүй хуримтлал: Заримдаа эсд ямар нэгэн хор хөнөөл үүсгэхгүй байж болно.

 Байрлалаар нь:

o Цитозольд

o Эрхтэнцэрт (ялангуяа лизосомд илүүтэй тохиолдоно)

o Бөөмөнд

 Гарал үүслээр нь:

o Эндогений (дотоод гаралтай буюу эсд ямар нэгэн механимзаар үүснэ)

o Экзогений (гадаад гаралтай буюу эсд гаднаас нэвтрэх)

Эсийн дотор хуримтлал үүсэх хэдэн механизм бий (Зураг 3-1). Үүнд:

 Бодисын солилцооны катаболизмын хурд хангалтгүй болоход хэвийн үед үүсдэг бодисууд эсийн дотор ихээр хуримтлагдаж саатна. Жишээ: элэгний өөхөн хувирал.

Удамшлын болон олдмол шалтгааны улмаас бодисуудын тээвэрлэлт, шүүрэлт, угсралт, орон зайн бүтэц зэрэгт өөрчлөлт гарснаас хэвийн эсвэл гаж болсон дотоод гаралтай бодисууд хуримтлагдана. Жишээ:

o Дөнгөж нийлэгжсэн уургийг шаардлагатай газар луу хуваарилахад зөөвөрлөгч уургууд оролцдог. Гэтэл мутацын улмаас буруу бүтэцтэй уураг нийлэгжих тул эдгээрийг зөөвөрлөгч уургууд таньж, холбогдох боломжгүй. Иймээс эсийн дотор хуримтлагдах болно.

o Аливаа энзимийг кодлогч генд өөрчлөлт гарвал бодисын солилцооны задралын үйл явц дутуу явагдаж, улмаар хуримтлалын эмгэгүүд үүсч болно. Жишээ нь: α1-антитрипсины дутагдал.

 Гадаад гаралтай гаж/үл задрах бодисууд эс рүү нэвтрэхэд эдгээрийг боловсруулах энзимийн тогтолцоо хангалтгүй эсвэл гадагшлуулах чадваргүй байгаа нөхцөлд эсийн дотор хуримтлагдана. Жишээ: нүүрс, цахиурын тоосны хуримтлал.

 Эсийн дотор хуримтлал үүсэх механизм: 

1. Бодисын солилцоо хямарснаас үүсэх (жишээ: элэгний өөхлөлтийн үед гепатоцитүүдийн дотор өөхөн дусал үүснэ)

2. Мутацын улмаас уургийн нийлэгжил, тээвэрлэлт хямарч, эсийн дотор гаж бүтэцтэй уургууд хуримтлагдах, 

3. Нийлмэл бодисуудыг задлах ферментүүдийн дутагдлаас лизосомд янз бүрийн бодисууд хуримтлагдах,

4. Эсд цаашид задрах боломжгүй бодисууд нэвтрэх