Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлс
1 хүчин зүйл – Фибриноген: Уусдаг уураг, фибриний өмнөх бодис. Цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны чухал
бодисын нэг, цус бүлэгнэх үйл явцын биологийн мөн чанар нь фибриногенээс фибрин
үүсэх явдал юм.
Фибриноген
нь 3 хос полипептидийн гинжнээс /α2 β2 γ2/
тогтох
бөгөөд тэдгээр нь хоорондоо дисульфид холбоогоор холбогдоно.
Фибриногений молекул янжуур
хэлбэртэй, урт нь 45 нм ба зузааны 9нм юм. Цусанд байх хэмжээ нь 0,3г/дл юм.
Элгэнд нийлэгжинэ. Полипептидийн гинж бүр нь олигосахарын бүлэгтэй. Уургийн
хэсэг, нүүрс усны бүлэг хоёр нь N-ацетилглюкозаминтай,
N-ацетилнейрамины
хүчилтэй аспарагины үлдэгдлээр холбогдоно.
Фибриногений α ба β гинж бүрээс
уураг задлагч тромбин ферментээр /IIa-X3/
задарч N
төгсгөлөөс нь
фибринопептид А ба В үүснэ. Энэ нь фибриноген үл уусах фибрин болж хувирч буй
хэрэг. Фибрин гэдэг уураг фибриногентэй ижил 3 хос полипептид гинжтэй. α- гинж 51, β- гинж 8, γ- гинж 115 аминхүчлээс тогтдог ба
28 дисульфид холбоотой.
2 хүчин зүй – Протромбин /ПТ/: Энэ бол
тромбины профермент /IIa-ХЗ/. Цус бүлэгнэлтийг
тодорхойлогч үндсэн уураг.
Протромбин гидролиз болох үед цус
бүлэгнэлтийн идэвхитэй фермент-тромбин үүсдэг. Цусны сийвэнд 1.4-2.1 мкмоль/л
протромбин /ПТ/ байдаг (0.10-0.20 г/л).
ПТ 11-14% нүүрс ус агуулсан /гексоз, гексозамин, нейрамины хүчил/ гликопротейн юм. Электроферозын
хөдөлгөөнт чанараараа α2 глобулинд хамаарна. Элгэнд К витамины
оролцоотойгоор нийлэгжинэ.
Протромбины молекулын нэгэн өвөрмөц
онцлог нь кальцийн 10-12 ионыг холбох чадвар бөгөөд ингэхэд уургын конформаци
өөрчлөгдөнө. Протромбиноос тромбинд хувирах нь молекул жингийн эрс өөрчлөллтэй
холбоотой.
Тромбин бол протромбины молекулын
томоохон “тасархай” гэж үздэг. Тромбин нь фибриногенийг задлагч протелизийн
фермент, энэ субстрат фермент 2 харилцан үйлчлэлцэхэд тромбин нь ацетилжих
бөгөөд энэ ацетил бүлгийн донор нь С-төгсгөлийн аргинин гэж үзнэ.
3 хүчин зүйл- Эдийн тромбопластин /ТП/: Хэвийн
үед цусанд байдаггүй, эд гэмтэхэд ТП цусанд орох ба цус бүлэгнэлтийн протромбин
тромбин болж хувирах шатанд оролцоно. Эсийн мембраны фосфолипопротейн бүтэцтэй
уураг бол ТП юм. Цус бүлэгнэлтийг эрс хурдасгадаг эдийн хүчин зүйл юм.
4 хүчин зүйл – Кальцийн ион: Хүний цус бүлэгнэхэд кальцийн ионы хамгийн
зохистой агууламж нь 1.0-1.2 ммоль/л юм. Энэ хэмжээнээс дээш доош болоход цус
бүлэгнэх хурд удааширна. Кальцийн ион нь цус бүлэгнэлтийн бараг бүх шатанд
чухал үүрэгтэй. Үүнд:
·
Идэвхитэй Х хүчин зүйл ба эдийн идэвхтэй ТП үүсэхэд
·
Проконвертин идэвхжихэд
5 хүчин зүйл – Проакцелерин: Проакцелеринээс идэвхитэй акцелерин үүснэ. V-ХЗ
элгэнд нийлэгждэг
тул элэг өвчлөхөд проакцелериний дутагдал болно.
V-ХЗ-ийг аллостерик механизмаар Ха-ХЗ-ийг
идэвхижүүлэгч V1 хүчин зүйлийн урьдал бодис гэж
үздэг.
7 хүчин зүйл - /Антифибринолизин, проконвертин/: Конвертины урьдал бодис юм. VIIа хүчин ХЗ-ийн профермент.
8 хүчин зүйл Гемофилийн эсрэг А глобулин: Идэвхтэй Х-ХЗ цусанд хэлбэржин
үүсэхэд зайлшгүй хэрэгтэй бодис. Тогтворгүй.
9 хүчин зүйл – Гемофилийн эсрэг В-глобулин, Кристмасс-ХЗ: Идэвхитэй Х-ХЗ үүсэхэд оролцоно.
10 хүчин зүйл – Прауэр-Стюартын ХЗ: Ха-ХЗ-ийн профермент гэж үздэг. Анх ХЗ-ийн дутагдал
илэрсэн хүний нэрээр нэрлэсэн. α-глобулины бүлэгт багтана. Х-ХЗ протромбиноос
тромбин үүсэхэд оролцоно. Элгэнд нийлэгжих ба нийлэгжилт нь бие дэх К витамины
агууламжаас хамаарна.
11 хүчин зүйл- Розенталийн ХЗ: Сийвэнгийн ТП-урьдал бодис буюу ХIа-ХЗ-ийн профермент юм.
Гликопротеидоос тогтсон гемофилийн эсрэг ХЗ гэж ч нэрлэнэ.
12 хүчин зүйл Хагеманы ХЗ: Калликреин гэх ферментээр профибринолизинээс фибринолизин
үүсгэх замаар фибринолизийн үйл явцыг идэвхжүүлнэ. ε-аминокапроны хүчлээр энэ
үйл явц саатна.
13 хүчин зүйл- Фибрин тогтворжуулагч ХЗ: Нэгэнт үүссэн фибринийг тогтворжуулдаг сийвэнгийн уураг
юм. Фибрин-полимерт молекул хоорондын бат бөх холбоо үүсэхэд шууд оролцдог. 3
полипептидийн гинжнээс тогтдог уураг. Энд бас Са2+ катион оролцоно. Фибрин
мономерүүдийн лизиний ε-амин бүлгийг глутамины хүчлийн карбоксил бүлэгтэй
холбодог ферментийг XIII-ХЗ гэж үздэг.
Comments
Post a Comment